نوروبلاستوما نوعی سرطان کودکان است که در سیستم عصبی نوزادان و کودکان خردسال ایجاد می شود. نوروبلاستوما در بافت عصبی نابالغ (نوروبلاست) رشد می کند.

اسن اختلال اغلب بر نوروبلاست های غدد فوق کلیوی (اندام های کوچکی که در بالای کلیه ها قرار دارند) تأثیر می گذارد. غدد فوق کلیوی هورمون هایی تولید می کنند که عملکردهای خودکار بدن را کنترل می کنند ، مانند هضم ، فشار خون ، تنفس و ضربان قلب. نوروبلاستوما همچنین می تواند در بافت عصبی نخاع ، شکم ، قفسه سینه یا گردن ایجاد شود و می تواند به سایر نقاط بدن گسترش یابد.

چشم انداز کودکان مبتلا به نوروبلاستوما به محل تومور ، سن کودک و مرحله سرطان بستگی دارد.

نوروبلاستوما چقدر شایع است؟

نوروبلاستوما نادر است ، اما شایع ترین سرطان در نوزادان است. هر سال در ایالات متحده ، حدود ۸۰۰ کودک مبتلا به نوروبلاستوما تشخیص داده می شوند.

نوروبلاستوما تقریباً همیشه قبل از ۵ سالگی ایجاد می شود. این بیماری می تواند در نوزادان قبل از تولد رخ دهد. نوروبلاستوما در کودکان بالای ۱۰ سال بسیار نادر است.

مراحل نوروبلاستوما چیست؟

پزشکان نوروبلاستوما را در کودکان بر اساس میزان پیشرفت سرطان و سرعت رشد آن طبقه بندی می کنند. آنها همچنین بررسی می کنند که آیا به سایر نقاط بدن گسترش یافته (متاستاز داده شده است) یا نه.

با استفاده از این اطلاعات پزشک سطح خطر سرطان را تعیین کرده و سپس مناسب ترین درمان ها را انتخاب می کنند. مرحله نوروبلاستوما بر اساس میزان یافتن نوروبلاستوما در بدن پس از جراحی تعیین می شد. در حال حاضر ، از سیستم مرحله بندی گروه خطر بین المللی نوروبلاستوما (INRGSS) استفاده می شود. مرحله نوروبلاستوما با میزان گسترش تومور در تصویربرداری مانند سی تی اسکن یا MRI  تعیین می شود. مراحل INRG نوروبلاستوما عبارتند از:

مرحله L1 : این مرحله کمترین ریسک را دارد. تومورهای L1 محدود به یک قسمت بدن هستند و گسترش نیافته اند. همچنین ، تومور ساختارهای حیاتی بدن را درگیر نکرده است.

 مرحله L2: در این مرحله ، تومور در یک قسمت بدن قرار میگیرد ، اما سلول های سرطانی می توانند به غدد لنفاوی منطقه ای گسترش پیدا کنند.

مرحله M : در این مرحله ، سلول های سرطانی به بیش از یک بخش بدن گسترش یافته اند – “بیماری متاستاتیک دور” نامیده می شود. این مرحله بالاترین ریسک را دارد.

مرحله MS : این یک دسته “ویژه” از نوروبلاستوما است که کودکان زیر ۱۸ ماه را تحت تأثیر قرار می دهد. در این مرحله ، سلولهای سرطانی فقط به پوست ، کبد یا مغز استخوان گسترش یافته (یا متاستاز داده شده اند). کودکان مبتلا به نوروبلاستومای مرحله MS به طور کلی پیش آگهی بسیار خوبی دارند. نوروبلاستومای مرحله MS معمولاً یک بیماری کم خطر محسوب می شود.

علائم و علل نوروبلاستوما

علت ایجاد نوروبلاستوما چیست؟

نوروبلاستوما زمانی اتفاق می افتد که بافت های عصبی نابالغ (نوروبلاست) خارج از کنترل رشد می کنند. سلول ها غیر طبیعی می شوند و به رشد و تقسیم خود ادامه می دهند و تومور را تشکیل می دهند. یک جهش ژنتیکی (تغییر در ژن های نوروبلاست) باعث رشد و تقسیم غیرقابل کنترل سلول ها می شود. پزشکان مطمئن نیستند که چه چیزی باعث جهش ژنتیکی می شود.

کودکانی که سابقه خانوادگی نوروبلاستوما دارند بیشتر در معرض ابتلا به این نوع سرطان هستند. اما در حدود ۹۸ تا ۹۹ درصد مواقع ، نوروبلاستوما ارثی نیست. کودکانی که با سایر ناهنجاری های مادرزادی (نقایص مادرزادی) متولد می شوند ممکن است در معرض خطر بیشتری برای ایجاد نوروبلاستوما باشند.

علائم نوروبلاستوما چیست؟

علائم نوروبلاستوما از خفیف تا شدید متغیر است. آنها بسته به محل تومور و مرحله بیماری متفاوت هستند. بیشتر اوقات ، با ظهور علائم ، سرطان به سایر نقاط بدن گسترش یافته است. علائم عبارتند از:

• برآمدگی در گردن ، قفسه سینه ، لگن یا شکم (شکم) یا چند توده درست زیر پوست که ممکن است آبی یا بنفش به نظر برسد (در نوزادان).
• برآمدگی چشم ها یا حلقه های تیره زیر چشم (ممکن است به نظر برسد که کودک سیاه چشم دارد).
• اسهال ، یبوست ، ناراحتی معده یا از دست دادن اشتها.
• خستگی ، سرفه و تب.
• رنگ پریدگی پوست ، که نشانه کم خونی (کاهش گلبول های قرمز خون) است.
• شکم دردناک و متورم.
• مشکل در تنفس (معمولاً در نوزادان).
• ضعف ، مشکلات حرکتی یا فلج در ساق پا.

سایر علائم نوروبلاستوما ممکن است بعداً با پیشرفت بیماری ظاهر شوند. آنها عبارتند از:

• فشار خون بالا و ضربان قلب سریع.
• سندرم هورنر ، که باعث افتادگی پلک ، مردمک و تعریق تنها در یک طرف صورت می شود.
• درد در استخوان ها ، کمر یا پاها.
• مشکلات تعادل ، هماهنگی و حرکت.
• تنگی نفس.
• حرکات غیر قابل کنترل چشم یا چشمانی که به سرعت به اطراف تکان می خورند.

تشخیص و آزمایشات

نوروبلاستوما چگونه تشخیص داده می شود؟

اکثر کودکان مبتلا به نوروبلاستوما قبل از ۵ سالگی تشخیص داده می شوند. در واقع نوروبلاستوما شایع ترین سرطان در نوزادان است. گاهی اوقات پزشکان نوروبلاستوما را در نوزادان متولد نشده تشخیص می دهند.

سونوگرافی قبل از تولد

برای تشخیص نوروبلاستوما ، پزشک یک معاینه فیزیکی و عصبی انجام می دهد. یک معاینه عصبی عملکرد اعصاب ، رفلکس ها و هماهنگی کودک را بررسی کرده و چندین آزمایش را برای تأیید تشخیص و بررسی گسترش سرطان انجام میدهد. این آزمایشات عبارتند از:

آزمایش خون و ادرار: برای بررسی کم خونی و ناهنجاری های خون پزشک یک شمارش کامل سلولهای خون را تجویز میکند. آزمایشات شیمی خون میزان هورمون ها را اندازه گیری می کند و موادی را در خون تشخیص می دهد که ممکن است نشانه سرطان باشند. آزمایش ادرار میزان مواد شیمیایی در بدن کودک را اندازه گیری می کند.

بیوپسی: در طول بیوپسی پزشک یک نمونه بافت را برداشته و به آزمایشگاه می فرستد. آزمایشگاه بافت تومور را زیر میکروسکوپ بررسی کرده و آزمایش های مختلفی را بر روی نمونه بیوپسی انجام می دهد تا تشخیص نوروبلاستوما را تأیید کند.

بیوپسی مغز استخوان: بیوپسی مغز استخوان ، استخوان ، مغز استخوان و خون را برای علائم سرطان مورد آزمایش قرار می دهد. مغز استخوان بافتی شبیه به اسفنج در مرکز استخوان های بزرگ است. سلولهای خونی در مغز استخوان تشکیل می شوند.

سی تی اسکن: در طول سی تی اسکن پزشک رنگ مخصوصی را به رگ فرزند شما تزریق می کند و سپس یک سری اشعه ایکس را اعمال میکند. این رنگ دیدن بافت ها و تومورها را برای پزشک آسان می کند.

اسکنMRI : در اسکن MRI از آهنربا و امواج رادیویی برای تولید تصاویر بافت نرم استفاده می شود.

اسکنMethyliodobenzylguanine (MIBG)  : این آزمایش تصویربرداری از یک ماده شیمیایی رادیواکتیو ایمن به نام رادیو ردیاب ۱۲۳ یددار MIBG استفاده می کند. پزشک رادیو ردیاب را به رگ تزریق می کند و روز بعد ، از نوع خاصی از اسکنر برای گرفتن عکس از اندام های فرزند شما استفاده می کند. ترکیب MIBG با ۱۲۳ ید برای سلولهای نوروبلاستوما بسیار خاص است ، بنابراین رادیو ردیاب به هر قسمتی از بدن که نوروبلاستوما در آن قرار دارد می رود. این اسکن تخصصی پزشکی هسته ای به پزشک شما کمک می کند تا تشخیص دهد که آیا نوروبلاستوما به سایر نواحی بدن گسترش یافته است یا خیر.

سونوگرافی: در آزمایش سونوگرافی از امواج صوتی با فرکانس بالا برای ایجاد تصاویری از بافتهای نرم استفاده می شود.

اشعه ایکس: اشعه ایکس قفسه سینه یا اشعه ایکس شکم می تواند به پزشک کمک کند تا محل تومور و نحوه تأثیر آن بر بافت های دیگر بدن را ببیند. اشعه ایکس یک آزمایش غربالگری آسان برای تعیین تصویری با جزئیات کمتر از تأثیر سرطان بر بدن است.

 مدیریت و درمان

نوروبلاستوما چگونه درمان می شود؟

درمان نوروبلاستوما به سن فرزند شما و مرحله بیماری ، ریسک و محل تومور بستگی دارد. پزشک با شما کار می کند تا مناسب ترین برنامه درمانی را بر اساس طبقه بندی خطر تعیین کند.

رده های خطر نوروبلاستوما عبارتند از:

نوروبلاستوم کم خطر

کودکان در گروه کم خطر ممکن است فوراً نیازی به درمان نداشته باشند. در کودکان زیر ۶ ماه ، برخی از تومورها بدون درمان از بین می روند. سایر کودکان مبتلا به نوروبلاستوم کم خطر ممکن است برای برداشتن تومور ، شیمی درمانی یا ترکیبی از هر دو به جراحی نیاز داشته باشند.

نوروبلاستوما با خطر متوسط

کودکان مبتلا به نوروبلاستوم با خطر متوسط ​​معمولاً برای برداشتن تومور تحت عمل جراحی قرار می گیرند. جراحان همچنین هر گونه سلول سرطانی را که به غدد لنفاوی گسترش یافته است ، برمیدارند. پس از جراحی ، کودکان تحت شیمی درمانی قرار می گیرند.

نوروبلاستوم خطرناک

پزشک اغلب نوروبلاستومای پرخطر را با ترکیبی از جراحی و شیمی درمانی با دوز بالا با نجات سلول های بنیادی (همچنین به عنوان پیوند سلول های بنیادی اتولوگ شناخته می شود) ، اشعه و ایمونوتراپی درمان می کنند. کودکان مبتلا به نوروبلاستوما در معرض خطر ممکن است چندین ماه پس از درمان نیاز به مصرف داشته باشند.

درمان نوروبلاستوما چیست؟

بسته به عوامل متعدد ، پزشک ممکن است جراحی ، شیمی درمانی ، پرتودرمانی یا سایر درمان های سرطان را توصیه کند. درمان های نوروبلاستوما شامل موارد زیر است:

شیمی درمانی: شیمی درمانی از تکثیر سلول های سرطانی جلوگیری می کند. پزشکان داروهای شیمی درمانی را از طریق ورید تزریق می کنند. معمولاً موثر است

نوع رژیم شیمی درمانی و طول درمان بستگی به این دارد که فرزند شما در کدام دسته از خطر نوروبلاستوما قرار دارد.

جراحی: جراحان تومور را از طریق برش از بدن خارج می کنند. اما ممکن است برداشتن کل تومور ممکن نباشد. برخی از کودکان قبل یا بعد از جراحی برای کوچک کردن تومور یا از بین بردن سلول های سرطانی باقی مانده شیمی درمانی می کنند.

پرتودرمانی: این درمان سلول های سرطانی را از بین می برد یا از تکثیر آنها جلوگیری می کند. پرتودرمانی از سطوح بالای تابش برای هدف قرار دادن سلول های سرطانی استفاده می کند.

ایمونوتراپی: گاهی اوقات ، سلول های سرطانی پس از شیمی درمانی و اشعه باقی می مانند پزشک ممکن است از ایمونوتراپی برای آموزش بدن برای حمله به سلول های غیر طبیعی استفاده کنند.

داروها: پزشک ممکن است داروهایی را برای از بین بردن سلول های سرطانی ، جلوگیری از تکثیر آنها یا محدود کردن جریان خون در تومور توصیه کند. برخی از این داروها پس از درمان برای جلوگیری از بازگشت سرطان عمل میکنند. داروهای دیگر تومورهایی را که پس از درمانهای استاندارد از بین نرفته اند مورد هدف قرار می دهند.